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網膜色素変性症(もうまくしきそへんせいしょう)

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 網膜色素変性症とは網膜に異常な色素沈着が起こる一連の病気のことです。そもそも網膜とは眼球の内面を覆っている紙のように薄い透明な膜で、カメラのフィルムのようなものです。網膜の中の微細な神経細胞層が外界の像、光を脳に送り、初めて「見る」ことができるのです。網膜色素変性症は、網膜が壊れていくに従い、最初周辺が見にくくなったり、暗いところが見えにくくなったりします。長い年数をかけて進行することもあり、中心だけが見えるという場合もあります。原因としては、網膜にある神経細胞(錐体と杆体)が機能を停止するということは判っています。近年、あるタイプの網膜色素変性症に、杆体の遺伝子異常がることが明らかにされました。しかしほとんどのタイプはなぜ変性が起こるのか判っていません。
 しばしば夜、ものが見にくい、暗いところが見えづらい −いわゆるトリメ−(夜盲症)という訴えが最初にあります。それは次第に脇のほうの視野が欠けるという症状になっていきます。なかには望遠鏡を覗いているような狭い視野になってしまう人もいます。これらの症状は長い年数をかけて徐々に進行する場合と、停止する場合もあります。他にも親戚に網膜色素変性症の患者さんがいたとすると、互いの病気の進み具合は似通っているのが普通です。
 

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